耳朵先天畸形怎么回事？

在十月份辛辛苦苦怀孕之后，准准妈妈和准爸爸必须希望看到一个活泼健康的婴儿，但先天性畸形一直困扰着人们。先天性畸形有很多种。其中，先天性耳畸形是相对常见的畸形。耳朵先天性畸形怎么办？

耳朵先天性畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或称先天性外中耳畸形，表现为严重的耳廓发育不全，外耳道闭锁或狭窄以及中耳畸形，而内耳的发育大多是通过骨传导正常的听力。需要通过全耳重建和听力重建手术进行治疗。

耳朵先天畸形怎么回事？

1.先天性细管在耳前。通常被称为聪明的眼睛，它是胚胎期第一g沟未完全融合时遗留下来的最常见的耳部疾病之一。口薄通常位于耳廓的前部和上部，瘘管可能有分支，管腔中有脱落的上皮，并且在挤压过程中存在白色臭味的分泌物。化脓时可形成脓肿，需要切开引流。反复化脓容易形成脓液或疤痕，恢复后需要进行瘘管切除术。如果不是，作者通常不需要治疗。

2.先天性小耳朵和外耳道闭锁。两者经常同时发生，前者是第一和第二分支弓，后者是由第一分支槽的发展引起的。它还可能伴有中耳甚至内耳畸形。

通常，这种类型的畸形可分为三类：①小耳廓的形状仍可辨认，并且耳道的闭锁不影响中耳； ②耳廓呈绳状突出，耳道闭锁伴中耳畸形，听力可透过。 ，这种类型是最常见的；耳廓不完整，只有不规则的突起，耳道闭锁，中耳畸形和内耳受累以及混合性听力损失。这种类型在临床实践中很少见。

先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。那么先天性耳畸形的症状有哪些呢？

耳朵先天畸形的症状

先天性小眼症患者的临床特征主要涉及耳廓，外耳道和中耳，而内耳通常不受影响。根据畸形程度，最常用的临床类型为三种类型：

程度I：耳廓的大小和形状发生了变化，但存在耳廓的重要表面标记，外耳道狭窄。严重者外耳道出现闭锁

Ⅱ度：最典型的是只有螺旋形，呈香肠状，外耳道闭锁

Ⅲ度：仅剩下由皮肤和软骨组成的团块。在严重的情况下，会发生耳聋。

先天性小眼症患者中耳发育障碍类型有十多种，主要是听小骨，鼓膜肌肉和面神经的发育畸形，这与外耳畸形的严重程度密切相关。在严重的情况下，外耳的先天畸形可表现为序列征兆的临床症状之一，例如眼耳-脊柱序列征兆。

除小口畸形外，患者还患有半身短（颞骨，上颌或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前瘤或口腔畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，和先天性肾脏和心脏缺陷。

1.胚胎学

耳廓起源于胚胎的第一分支弓（下颌弓）和第二分支弓（舌状弓）。在胚胎的第5周，部分arch弓将发育成耳廓，其大致在胚胎的第5-9周形成。六个小丘增生并融合在一起，形成一个凸起的耳朵，而第一个branch裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受遗传或外部因素的影响，并且容易发生耳廓的各种发育异常。

耳朵先天畸形的病因

2.遗传学

先天性小眼症可单独发生或作为综合症的一部分发生。常见的综合症有：Treacher Collins综合症，Goldenhar综合症，Nagar综合症，Miller综合症。

先天性尿道易感基因的定位和鉴定是当前研究的热点和难点，但目前尚无研究结果。

3.流行病学

先天性尿道感染的发生率在文献中并不相同，它与种族和地区有关。我国最新报告的发病率为5.18 / 10000。男性多于女性（2：1），右侧畸形更为常见，双侧畸形约占10％。

菌斑的原因仍然部分清楚。通常认为这是环境和遗传因素共同作用的结果。母亲由于病毒性流感，对怀孕的过度反应以及家庭装修产生的有毒物质而在早孕中造成的环境因素中，有可能会引起小眼病。畸形的因素，有小眼科家族史的患者的遗传发生率约为2.9％-33.8％。