马凡氏综合征又叫马凡综合征、先天性中胚层发育不良,它是一种比较少见的先天遗传性结缔组织疾病,造成的原因为常染色体显性遗传,伴随有家族史。
虽然马凡氏综合征能够带给患者异于常人的运动体格,但患者往往伴随有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤,不注意情况下会导致猝死,可谓体内的“不定时炸弹”。
马凡综合征手指、脚趾细长不匀称
患有马凡氏综合症的患者常表现的症状为体格细高、四肢及指(趾)细长,特别是四肢、手指、脚趾细长不匀称。95%的马方综合征患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。