医学上认为QTc<350/360ms的男女性可称为QT间期缩短,而短QT综合征除了具有QT间期缩短的特点外,还具有一系列的心电图特点:
ST段近乎消失,合并T波高尖窄,不对称
QRS波后紧接T波,ST段消失
高尖:T波对称、高尖、基底窄,这为后续的ICD治疗带来一定问题,因T波常被无诊断为QRS波,而出现ICD的误放电。
正常人QT间期会随心率而变化,心率减慢,QT间期延长,心率增快,QT间期缩短;而短QT综合征患者即使在心率减慢时,QT间期也不会出现相应的延长,表现为持续的QT间期缩短。
虽然QT间期缩短,但T波顶点到T波终末(Tp-Te)间期延长,提示复极离散度增加,为恶性心律失常发生的基础。
正常QT间期形成和短QT综合征时异常离子流对比
QT间期代表了心室除极和复极的总时间,主要为心室复极的时间。除极为0相,复极为1、2、3相,1相为快速复极期,2相为平台期,3相为缓慢复极期;复极过程中的主要离子流为内向的Na和Ca,外向的K。
K离子分为IKr、IKs、IK1等不同亚型。短QT综合征时即由上述的外向K离子流出现功能增强性突变,内向的Ca离子流出现功能丧失性突变导致。
KCNH1基因突变导致Ikr异常,为短QT综合征1型;KCNQ1基因突变导致IKs异常,为短QT综合征2型;KCNJ2基因突变导致IK1异常,为短QT综合征3型; Ca通道编码基因异常,为短QT综合征4-6型。